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Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V.

Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom

Beim Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist – wie bei der Myasthenia gravis – die Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört. Die Folge ist eine Muskelschwäche. Von der Myasthenia gravis unterschiedlich sind bei dieser Erkrankungen jedoch Krankheitsentstehung, Symptome und Therapieoptionen. Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist im Gegensatz zu Myasthenie eine präsynaptische Störung, d.h. die Funktion der Nervenendigung ist beeinträchtigt.

Ursache dieser Störung ist eine fehlgesteuerte Immunreaktion, d. h. eine Bildung von Abwehrstoffen (Antikörpern) gegen körpereigene Strukturen auf der Muskulatur.

Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist gegenüber der Myasthenia gravis eine sehr viel seltenere neuromuskuläre Erkrankung, die durch eine präsynaptische Störung der neuromuskulären Signalübertragung gekennzeichnet ist. Diesem Syndrom liegt ein Autoimmunprozess mit Bildung von Antikörpern zugrunde, der sich gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle vom P/Q-Typ richtet. Als Folge kommt es zu einer verminderten Transmitterfreisetzung an den cholinergen Synapsen sowohl des motorischen als auch autonomen Nervensystems.

Man unterscheidet zwei Varianten:

  • Paraneoplastisch: Bei ca. 40-60 % der Fälle kann dem LEMS ein Tumor (meist ein kleinzelliges Bronchialkarzinom) bis max. fünf Jahre vorausgehen. Die LEMS-Symptomatik bietet die Chance auf eine frühzeitige Tumordiagnostik!
  • Idiopathisch: Sollte sich 2-3 Jahren nach Beginn des LEMS kein Tumor manifestiert haben, spricht dies für eine rein autoimmun induzierte Variante des LEMS.

Klinisches Bild des LEMS

Motorische Symptome: 

  • Schwäche vor allem der rumpfnahen Muskulatur (Schulter/Oberarme) beziehungsweise der Hüft- und Oberschenkelmuskulatur
  • schnelle Ermüdbarkeit der Muskeln
  • abgeschwächte Reflexe
  • Schwäche der Augen-, Gesichts- und Schluckmuskulatur (seltener als bei Myasthenia gravis)

Vegetative Symptome: 

  • auffällige Mundtrockenheit
  • Obstipation und Blasenstörung
  • niedriger Blutdruck (Orthostatische Hypotonie)
  • Erektile Dysfunktion

Diagnostik beim LEMS

klinische Untersuchung: Myasthenes Syndrom und autonome (vegetative) Störungen Elektrophysiologie (elektrische Stimulation der Nerven): typisches Inkrement (Anstieg der Amplituden bei mehrfacher, schneller Reizung) 

Antikörpernachweis: 95% der Patient*innen haben Antikörper gegen eine bestimmte Form von Calciumkanälen 

Tumordiagnostik: 

  • Suche nach einem (Lungen-) Tumor mittels Computertomographie, gegebenenfalls ein sogenanntes PET-CT
  • SOX-1-Antikörperbestimmung (häufig bei zugrundeliegendem Tumor positiv)
  • bei manchen Patient*innen muss die Tumorsuche mehrfach alle 6 Monate wiederholt werden

Therapie

Symptomatische Therapie: 

  • 3,4-Diaminopyridin oder 4-Aminopyridin 
  • Pyridostigmin (Kalymin®, Mestinon®)

Immunsuppressive Therapie: 

  • Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Cyclosporin
  • Kortikosteroide

Immunmodulierende Therapie: 

  • intravenöse Immunglobuline
  • Plasma-Austauschbehandlung
  • monoklonale Antikörper (z. B. Rituximab)

 

Literatur: Leitfaden Nr. 13 / LEMS-Flyer Deutsche Myasthenie Gesellschaft e.V.