Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört ist. Es handelt sich um eine sogenannte präsynaptische Störung – das bedeutet, dass die Nervenendigung nicht richtig arbeitet und zu wenig Botenstoff ausschüttet. In der Folge erhält der Muskel nicht genügend Signale, wodurch eine Muskelschwäche entsteht und die Kraft bei Belastung schnell abnimmt. Charakteristisch für das LEMS ist, dass vor allem die rumpfnahe Muskulatur an Schultern, Oberarmen, Hüften und Oberschenkeln betroffen ist.
Obwohl dies zunächst ähnlich wie bei der Myasthenia gravis wirkt, ist die Ursache eine andere. Ein besonderes Merkmal beim LEMS ist, dass die Kraft kurz nach einer wiederholten Anspannung oft vorübergehend zurückkehrt, bevor die Ermüdung einsetzt.
Ursache und Häufigkeit
LEMS ist deutlich seltener als die Myasthenia gravis. Das Immunsystem bildet fälschlicherweise Abwehrstoffe (Antikörper), die sich gegen bestimmte Calciumkanäle (P/Q-Typ) an den Nervenenden richten. Man unterscheidet zwei Formen:
- Paraneoplastische Form (im Zusammenhang mit Tumoren): Bei etwa 40–60 % der Betroffenen liegt ein Tumor vor, meist ein kleinzelliges Lungenkarzinom. Da die neurologischen Symptome oft bis zu fünf Jahre vor dem Tumor auftreten, kann das Syndrom ein wichtiges Frühwarnzeichen sein.
- Idiopathische Form (rein autoimmune Variante): Wenn innerhalb von zwei bis drei Jahren kein Tumor gefunden wird, spricht man von dieser Form. Hier greift das Immunsystem die Nervenenden an, ohne dass eine Krebserkrankung vorliegt.
Das klinische Bild: Motorik und vegetatives Nervensystem
Die Beschwerden beim LEMS betreffen nicht nur die Bewegung, sondern oft auch das vegetative Nervensystem (Körperfunktionen, die wir nicht bewusst steuern):
- Motorische Symptome: Typisch ist eine Schwäche der rumpfnahen Muskulatur an Schultern, Oberarmen, Hüften und Oberschenkeln sowie abgeschwächte Reflexe.
- Vegetative Symptome: Häufig treten starke Mundtrockenheit, Verstopfung, Blasenprobleme oder niedriger Blutdruck beim Aufstehen auf. Diese Kombination hilft dabei, das LEMS klar von der Myasthenia gravis zu unterscheiden.
Verlauf und Heilungsaussichten
Das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist eine chronische Erkrankung und nach heutigem Stand nicht heilbar. LEMS lässt sich jedoch mit modernen Medikamenten und Therapien meist so gut kontrollieren, dass ein weitgehend normales Alltagsleben möglich ist. Die Erkrankung erfordert eine spezialisierte medizinische Betreuung. Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome bestmöglich zu kontrollieren und – im Falle der paraneoplastischen Form – die zugrunde liegende Tumorerkrankung frühzeitig zu therapieren. Durch moderne Therapieansätze kann für viele Betroffene eine deutliche Verbesserung der Lebensqualität erreicht werden.
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